Tumori rari: paziente di 49 anni salvato dall’équipe multidisciplinare di Maria Cecilia Hospital

La neoplasia, radicata alla base del cranio in una zona difficile da trattare, è stata rimossa grazie al lavoro congiunto di chirurgia vascolare e di chirurgia maxillo-facciale

Cotignola (RA), dicembre 2019 – Damiano è un uomo di origini brindisine che vive con la famiglia a Fano. All’età di 49 anni gli viene diagnosticato un tumore molto raro con un’incidenza bassa di 1 caso ogni 10mila persone: si tratta di uno schwannoma, un neurinoma del sistema nervoso periferico legato al nervo vago alla base del cranio. Grazie ad un approccio multidisciplinare, che ha coinvolto specialisti di diversi dipartimenti, a Maria Cecilia Hospital, struttura di Alta Specialità di GVM Care & Research accreditata con il SSN, l’équipe composta dal dottor Giulio Boscarino, Chirurgo Vascolare, coordinatore dell’U.O. di Chirurgia Vascolare di San Pier Damiano Hospital, e dal dottor Paolo Biondi, Chirurgo Maxillo-Facciale, coordinatore dell’U.O. di Chirurgia Maxillo-Facciale di Maria Cecilia Hospital, è riuscita a rimuovere con successo il tumore e a ridare qualità alla vita del paziente.

“Abbiamo adottato un approccio multidisciplinare per affrontare questo tumore molto aggressivo. La difficoltà risiedeva proprio nella zona in cui si era sviluppato – spiega il dott. Boscarino –. Per l’intervento, oltre al consulto degli specialisti di Neurochirurgia, è stata necessaria l’azione combinata del Chirurgo Vascolare, al fine di isolare il tessuto tumorale dai vasi carotidei che circondavano la massa tumorale, e del Chirurgo Maxillo-Facciale per la rimozione della stessa”.

La patologia

Si tratta di un tumore benigno che origina dalla guaina dei nervi, ovvero il loro rivestimento. Gli schwannomi periferici, in generale, sono i più diffusi, colpiscono gli arti e possono generarsi anche in seguito ad un trauma. Se ne riscontra 1 ogni 3mila pazienti. Gli schwannomi ai nervi cranici sono invece molto più rari: se ne rileva 1 ogni 10mila pazienti e quelli che riguardano il nervo vago vengono diagnosticati ancora più di rado.

La patologia si riscontra principalmente in una fascia d’età che va dai 20 ai 50 anni: mentre tutti i processi di crescita terminano e il fisico si stabilizza, lo schwannoma può proseguire il suo sviluppo andando ad interferire nelle funzioni nervose della parte interessata. Tuttavia è un tumore che non trova correlazione con particolari fattori di rischio e l’incidenza è uguale tra la popolazione maschile e femminile.

La diagnosi

“Tutto è iniziato con un dolore al polso. Si pensava potesse essere un’infiammazione del tunnel carpale. Durante una visita, escluso il problema alla mano, un dottore ha pensato potesse trattarsi di un’ernia al collo. Con una Risonanza Magnetica i medici si sono accorti però di una massa alla base del cranio. Su suggerimento del mio medico curante mi sono rivolto agli specialisti di Maria Cecilia Hospital, un’eccellenza riconosciuta a livello nazionale”.

Questa la testimonianza del paziente che ha permesso di giungere alla diagnosi e alla cura di quello che si è poi rivelato essere un tumore benigno.

All’esame istologico (strumento diagnostico che analizza il tessuto e conferma o smentisce il sospetto emerso dall’esame strumentale come la TAC), successivo alla rimozione della massa, è risultato essere uno schwannoma, un tumore originato dalle cellule di Schwann dei nervi cranici e spinali, derivante in questo caso dal nervo vago, uno dei nervi cranici più ramificati e densi di strutture vascolo-nervose.

“Il tumore, seppur benigno, era a contatto con la base del cranio: queste masse tumorali tendono ad espandersi e a comprimere le strutture circostanti – commenta il dott. Boscarino – provocando talvolta paralisi dei nervi cranici. In questo caso specifico le dimensioni di circa 3,5 cm di diametro iniziavano a dare delle compressioni con sintomatologia aspecifica nel paziente”.

L’intervento

L’intervento è consistito nell’asportazione di un tumore della base cranica strettamente adeso alla biforcazione carotidea destra. La peculiarità dell’intervento è stata nella sede particolarmente a rischio della neoplasia (la base cranica dove passano nervi e vasi vitali) e nella multidisciplinarità che ha coinvolto la Chirurgia Vascolare, guidata dal dott. Boscarino, per la fase di sbrigliamento della massa dai vasi cranici in modo da liberare il campo operatorio, e la Chirurgia Maxillo-facciale, guidata dal dott. Biondi, per la sua asportazione.

“Solitamente è la figura del neurochirurgo che si occupa degli schwannomi. Considerando però la posizione del tumore in caso, particolarmente adeso alla biforcazione della carotide, – spiega il dott. Boscarino – si è ritenuto necessario un approccio vascolare: il rischio di lesioni alla carotide era alto proprio in prossimità del suo ingresso alla base del cervello. Il chirurgo vascolare era richiesto in sala operatoria nell’eventualità in cui fosse stato necessario intervenire per riparare immediatamente un eventuale danno ai vasi”.

Maria Cecilia Hospital è una delle poche strutture italiane in cui è riconosciuta l’expertise adatta ad affrontare questo tipo di interventi: la presenza di una tecnologia d’avanguardia come la Gamma Knife (strumento radiochirurgico all’avanguardia utilizzato nell’ambito della neurochirurgia stereotassica e caratterizzato da non-invasività) permette infatti di intervenire, laddove necessario, anche con la radioterapia di precisione qualora il tumore sia di dimensioni elevate per ridurne l’entità e affrontarlo successivamente a livello chirurgico.

Post-operatorio

Il paziente è stato dimesso 3 giorni dopo l’intervento, senza riportare deficit e in buone condizioni generali. I nervi coinvolti non hanno sentito particolarmente del traumatismo chirurgico. Vi è la possibilità che il nervo risulti irritato, in questo caso si prescrive una terapia cortisonica. La riabilitazione è necessaria solo quando viene a mancare il riflesso della deglutizione.

“Ho avuto un po’ di tosse e qualche difficoltà a deglutire in un primo tempo, ma tutto si sta risolvendo rapidamente, tanto da sembrarmi strano il non provare dolore. Dopo un mese dall’intervento sono tornato al lavoro”, racconta Damiano.

Nonostante la natura benigna, si tratta di un tumore aggressivo con un potenziale rischio di recidive: vi è la possibilità infatti che altre guaine dei nervi possano andare incontro a formazioni neoplastiche. Gli specialisti suggeriscono controlli ecografici annuali, un’opzione diagnostica poco invasiva che permette di monitorare i soggetti a rischio.